[摘要]目的：总结应用颅内外联合径路手术矫正7例重度先天性眶距增宽症的方法和效果。方法：所有7例患者均采用传统颅内外联合径路手术，通过双侧头皮冠状切口和鼻正中部眉问矢状切口行眶周截骨，眶内移和骨块固定，缩小内眶距。在最后两例患者，我们在术前3周使用了眶周软组织扩张技术。结果：本组7例重度先天性眶距增宽症患者采用颅内外联合径路手术矫正后内眶距缩2．O～3．2cm，均达到正常范围，未出现严重并发症。结论：颅内外联合径路手术可安全有效的矫正重度先天性眶距增宽症，结合术前眶周软组织扩张可明显提高手术效果。
[关键词]眶距增宽症；颅内外径路；软组织扩张
[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008―6455(2007)02―0176―04
眶距增宽症即先天性内眶距(两侧泪嵴点间的距离)过宽，可以出现在许多类型的颅面部畸形中，如Tessier颅面裂的分类法中的0、10、11、12、13和14型颅面裂以及Apert综合征和Crouzon综合征等都可以产生眶距增宽的症状。笔者自1999年4月～2006年5月先后采用颅内外联合手术矫正重度(内眶距大于4．Ocm)先天性眶距增宽患者7例，取得了满意的效果。
1 临床资料
本组共7例患者，其中男5例，女2例，年龄4～17岁。均在气管插管全麻下行颅内外联合矫正手术。其中旁正中截骨切除2例，正中截骨切除5例，截骨宽度2．0～3．2cm；鼻部多余皮肤切除3例，鼻尖采用肋软骨修复3例，局部切除骨回植隆鼻3例，术中假体隆鼻1例；术前行眶周软组织扩张2例。
2手术方法
2．1术前准备：术前应详细检查眶、额和鼻区畸形的程度和特点并对面部其他异常进行检查和记录。测量内眶距、内眦距和瞳孔间距。检查视力、对光反射、眼球运动和眼底，注意有无斜视。注意鼻腔内情况，有无鼻中隔偏位，有无脑(膜)膨出，嗅觉是否正常等。术前常规做三维cT检查，以获得精确的资料，了解眶周骨骼的厚度、长度、移位的角度和程度等，测量两侧视神经孔问的距离，并注意额窦、筛窦情况和筛板脱垂情况。以上资料是设计手术方案和处理术后并发症的基础。术前还要完成患者肝、肾、心肺功能及血生化、血气分析等有关检查，以估计患者能否在全麻下耐受时间较长的手术。术前3天开始抗生素滴眼，术前一天静滴抗生素。备血1200～2000ml。
2．2术前软组织扩张的应用：本组最后两例使用了术前眶周软组织扩张技术。术前3周为患者施行双侧颧颞部皮肤扩张囊置入手术，在双侧颧颞部与眉弓区域软组织下置入100ml扩张囊，沿冠状切口方向切开皮肤，置入层次为颞浅筋膜的深层。术后每2～3天注水10～15ml。经过3周，病例1每侧注水达到112ml，病例2每侧注水达到82ml，获得了充足的眶外侧软组织量(图l、3)。
2．3麻醉和体位：患者仰卧位，枕部垫气圈，颈部轻度仰伸。应用综合麻醉技术，包括经口气管插管、中心静脉导管监控、建立动脉通路、置导尿管。可于麻醉诱导后在脊髓腰池处置脑脊液导管，导管在颅骨钻孔切开时开放，降颅内压。患者躯干和四肢末梢用柔软纱布包裹以保持体温，术中所用冲洗液需预热，避免发生体温过低。
2．4切口：颅内外联合径路矫正眶距增宽一般采用两个切口：①双侧头皮冠状切口，翻转头皮额瓣，显露头面骨骼，两侧至颧弓上缘耳屏前，为减少出血，切开前在切口处注射l：500 000肾上腺素等渗盐水，切开后使用头皮夹；②鼻正中部眉问矢状切口，切除患者此区多余皮肤和皮下组织，修复脑(膜)膨出，并有利于暴露眶下壁，方便截骨操作。下睑睫毛下横切口很少使用，可以方便眶下及眶底截骨操作。术后面部切口需要用7-0尼龙线精细缝合，减少瘢痕形成。
2．5 截骨：一般采用额项部半圆形骨窗，眶顶上保留约lcm宽额骨条。但在前额顶部正中存在颅骨裂的患者需要根据具体情况进行颅骨开窗，可以采用保留中间十字形框架的两个l／4圆颅骨开窗，有利于保证眶周骨架的稳定和完整。眶项上方保留的眶上骨条在施行眶移位时从中间分开，5mm用来做眶上固定，5mm做眶上缘。前颅凹一般要暴露至鸡冠附近，暴露过少影响眶上壁，暴露过多则会引起嗅神经损伤。降颅内压后，有颅内保护措施下，做眶上缘截骨，开放眶上孔，剥离眶内膜；小心后翻额叶前端，直视下截断眶顶及外侧壁；眶间去除骨量要根据患者具体眶距增宽的严重程度和软组织情况而定，一般将内眶距缩窄至2．0cm左右最好，缩窄过多会引起视神经牵拉受损，眶问截骨后需要修整眶内缘至眶下孔内侧，以方便眶内移后对合固定。若鼻外形尚可，中间骨条可以保留约3mm宽，替代鼻梁，做旁正中截骨，本组2例采用；若鼻外形不理想，呵以做完整的正中截骨，眶内移后做鼻修复，本组5例采用；眶外侧眶颧部最窄处一般只有0．5～1．Ocm，需要精细劈开，内侧做眶架外缘；从眶外侧转向下内方，分离至眶下孔，一般在眶下孔上方截骨比较安全，以免损伤发育中的牙根；眶内壁截骨一般位于鼻泪管后0．5cm，环眶内壁一周。截骨完成后，游离框架只有鼻泪管与眶内容物相连。患者筛骨一般都有增宽，妨碍眶缘内移，因此最前面的嗅神经纤维要分开，并且要严密缝合近端的嗅神经纤维和周围的硬脑膜，防止术后脑脊液漏。眼眶向中间移动后，修整包裹鼻软骨(鼻中隔和上外侧软骨)和鼻粘膜的软组织。严密缝合粘膜开放处以防止术后空气中细菌污染硬脑膜。特别需要注意的是，截骨前把内眦韧带的位置标记清楚，最后内眦韧带的精确固定重建对术后眼形态有重要意义。
2．6植骨与固定：在额骨条与内移的眶架之间用钢丝钻孔后固定，眶间切除骨瓣劈开修整，植入眶外侧空隙，钢丝固定，以维持眼眶内移后的位置稳定。然后将内眶缘向内靠拢固定并与额骨眶上骨条钢丝固定。内眦韧带的固定一般采用钢丝对穿至对侧眶内缘交叉固定，使内眦部皮肤紧贴骨面，以尽量缩小内眦间距离。
2．7矫正合并畸形：眶距增宽症常合并有其他颅面部畸形，如额鼻部骨缺损、脑膜膨出、鼻分裂或宽、短畸形以及上颌骨发育障碍、前额部异常毛发畸形等。本组有2例患者合并额鼻部脑膜膨出，在眶内移时进行脑膜修补矫正。4例合并不同程度鼻分裂和宽短畸形，通过鼻正中部眉问矢状切口切除多余的皮肤软组织和重复的软骨。若眶内移后鼻中线外形仍达不到满意，可用肋软骨瓣或鼻假体填充固定修复鼻外形，并在额鼻角处做V―Y推进皮瓣使鼻加长。
2．8切口的关闭和包扎：为防止术后硬脑膜感染，将术前分离头皮前瓣后掀起的骨膜瓣缝合覆盖于前颅底筛骨小房处，放置硬膜外引流管，分层缝合头皮筋膜和皮肤，油纱条填塞鼻腔。
2．9术后处理和治疗结果：术后严密监护患者呼吸、心率、血压、瞳孔、神志、肢体活动和神经反射变化。根据化验结果及时调整电解质及能量输入，必 要时需要补充血液制品。应用抗生素及止血药物。术后7天拆线。
3 结果
3例患者术后出现脑脊液鼻漏，全部自愈。未发生术后颅内感染、脑疝、视力减退、嗅觉丧失及斜视等并发症。切口均为I期甲级愈合。本组7例患者术后内眶距缩小2．0～3．2cm。患者面部外观得到明显改善。最后两名患者经过术前眶周软组织扩张，增加了眶外侧软组织量，眶间软组织去除更加充分，内眦固定精确可靠，外形更加满意(图2、4)。术后随访正在进行当中。
4讨论
4．1 眶距增宽症的诊断及手术方案的选择：中国人眶距增宽症诊断标准为：轻度：内眶距3．2～3．5cm；中度：内眶距3．6～3．9cm；重度：内眶距大于4 Ocm。轻度增宽患者可通过鼻整形术或矫正内眦赘皮来矫正；中度增宽患者需施行颅外径路的“u”形截骨术或“O”形截骨术矫正；重度增宽患者需施行颅内外联合径路截骨矫正。
4．2关于截骨的经验与体会：颅内外联合经路眶距增宽矫正术被公认为是整形外科最复杂的手术之一，关于手术中截骨方式的争论亦有很多。眶周截骨主要达到以下4个目的：①眶问异常扩大部(鼻骨、鼻中隔、前筛窦、鼻甲、前颅凹等)的切除；②基于功能眼眶的概念行眶壁及眶缘三维立体骨切除；③以额部的骨条作为支持结构行左右眼眶的内移；④必要时作骨移植鼻再造。通过我们的临床实践，发现目前经典的眶距增宽颅内外联合径路矫正手术有以下问题：①颅骨开窗的位置与大小；②眶下缘的截骨与眶下孔的关系；③眶缘的修整与固定方法；④眶内壁截骨深度问题；⑤眶内移、眶问软组织切除后颞部软组织紧张如何解决等。我们在实际手术操作过程中，颅骨额顶部开窗尽量靠前，而不需要很大。另外，眶间部的骨切除，以眶间正中骨骼完全切除效果较好，术后再做鼻成形即可。眶下缘截骨在眶下孔上方进行比较方便，较少累及到上颌窦，而且技术要求也比较简单，可缩短手术时间。眶内移时一定要缩窄眶外上缘，形成的眶外上新月形间隙一般刚好可以用眶问切除骨块植入填塞。眶内壁截骨深度不够，不能够使眼眶及眶内容物有效的内移，但深度越大，截骨难度越大，并且有损伤眼外肌的可能，我们的经验是，以鼻泪管为标志，向后0．5cm做截骨线，深度即能够满足眶内移的需要。针对眶外侧软组织紧张的问题，我们经过大量的动物试验后，开始尝试性的使用术前眶外侧软组织扩张技术来解决。
4．3手术并发症与术后畸形复发：术后急性并发症主要是脑水肿、颅内出血以及眼球和视神经损伤或血肿。另外，必须注意如果眶内移时筛板骨质切除过多，则有可能影响残留骨上附着的眼内直肌，可能需要再次手术治疗。后期并发症包括脑脊液漏、硬膜外或硬膜下感染、骨髓炎等。硬脑膜需严密缝合并在缝合处涂纤维素胶水，用颅骨膜瓣修补加强可显著降低脑脊液漏和脑膜炎的发生。对于变形程度较高的病例，在幼儿时期行骨切除术矫正，移动骨的复原和变形复发率很高。第一次手术变形复发的病例，要考虑再次手术，应行二次开颅骨切除术。
4．4术前软组织扩张技术的应用：软组织扩张术是一种较为快捷的获得“额外”皮肤以关闭创口的整形外科方法。其在颅面外科的应用可以追溯到1986年，Oleh Antonyshyn等在美国整形外科年会上公布了他们在头颈部畸形修复前预先进行软组织扩张的成果。他们对33例颅面畸形患者借助软组织扩张技术取得了满意的治疗效果。Brgant等也于1992年使用软组织扩张技术成功的为一例严重Tessier 3型颅面裂患者进行了修复手术，并借助于充足的皮肤软组织l期进行了唇裂的修复。澳大利亚颅面外科中心的Moore等首先(1992年)将软组织扩张技术应用于眶距增宽症患者的手术中。他们发现颧颞部软组织的紧张明显影响眶内移的程度和旋转角度，经术前颧颞部软组织扩张获得了充足的软组织，使眶距增宽症矫正手术进行更加顺利，内外眦的处理也更加合理，临床随访效果满意，未出现明显并发症。在眶距增宽症矫正手术中，眶内移后内外眦韧带等对游离眶向外的拉力是目前手术存在的主要问题，手术时我们发现眶周软组织常常限制眼眶的内侧移动，而当鼻缺损需要再造时又没有足够的软组织可以加以利用，术后眶外侧软组织持续呈紧张状态。有研究证实截骨后骨块受牵拉产生的微动可刺激周围组织产生许多化学趋化因子、血管形成因子和骨生长因子，刺激牵拉局部产生相应的生物学反应，促进新骨生成。我们前期的动物实验结果证实，术前软组织扩张可以显著降低眶内移后眶距增宽症畸形的复发，组织学检查证实，术后眶间骨愈合较快，新骨生成较少。本组两例患者使用了术前软组织扩张技术，获得了充足的眶外侧软组织量，术中眶内移后可以在无张力的情况下进行，眶间软组织去除比较充分，内眦韧带的固定更加精确，显著减少了软组织对游离框架向外的牵拉，可明显增加术后外貌的改善程度，初步取得了满意效果，但其是否能减少术后畸形的复发，尚需要长期随访证实。
编辑／张惠娟
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