肾小管酸中毒的治疗方法 肾小管酸中毒

  问:我侄儿于4月间前往福建省省立医院全面检查,获知得了肾小管酸中毒,县医院医生称,此病不甚好治,对人影响颇大,需长期用药,对肾脏破坏严重时可导致肾坏死、肾衰竭,省立医院也大致如此说明(化验单附后)。我们心生惶恐,求教此病病因何在?是否难治?或基本无治愈可能?有医生说:此病症不可吃红肉(猪、牛、羊肉等),可吃鱼等白肉食品,多吃蔬菜。也有说吃些红肉无妨,对此我们有些困惑,请予指导。福建廖××
  
  答:我想从以下几方面回答您提出的问题。
  一、什么是肾小管性酸中毒?
  肾小管酸中毒(RTA)为一临床综合征,是由肾小管功能障碍引起的阴离子隙正常、高氯性代谢性酸中毒。在儿科RTA分4型:Ⅰ型的原因是远端肾小管H+分泌障碍;Ⅱ型则是近端肾小管排泄HCO3-的肾阈下降,而致近端肾小管重吸收HCO3-功能缺陷所致;Ⅲ型为混合型;Ⅳ型是高血钾性肾小管酸中毒。
  二、 肾小管性酸中毒在临床上有哪些表现?
  1. 慢性代谢性酸中毒与电解质紊乱。肾小管性酸中毒所致的临床表现,如厌食、恶心、呕吐、腹泻或便秘及严重的生长发育落后等。
  2.部分患儿可有烦渴多饮、多尿、夜尿多等尿崩症的表现。
  3.患儿可有低钾血症的表现,如肌肉软弱无力或瘫痪。
  4. Ⅰ型肾小管酸中毒患儿常常出现骨质软化、骨骼严重畸形、出牙延迟或牙齿早脱,而用维生素D治疗无效。
  5.Ⅰ型患儿因肾钙化、肾结石,可出现血尿、尿痛或尿砂石等表现。
  三、肾小管酸中毒如何治疗?
  1. 碱剂的应用一般病例常用枸橼酸钠、钾混合液(二者各100克加水至1 000毫升,每毫升含碱基2毫摩/千克),Ⅰ型每天1~5毫摩/千克。Ⅱ型常需大剂量,即开始时每天5~10毫摩/千克,甚至达10~15毫摩/千克;Ⅲ、Ⅳ型亦按上述原则调整剂量,但Ⅳ型应不含钾盐。
  一般Ⅱ型患儿随年龄的增长,约至2岁左右可自愈。但Ⅰ型患儿碱剂须持续应用,甚至终生应用。
  2. 钾的补充,用于Ⅰ型和Ⅱ型。原则上重症低钾患儿应先补钾再纠酸。可选用10%氯化钾,每天2毫摩/千克静滴。一般病例可选用10%枸橼酸钾分次口服,开始每天2毫摩/千克,渐加量;Ⅰ型每天常需4~10毫摩/千克才能维持血钾在正常范围。
  3. 维生素D的应用,适用于Ⅰ型RTA有骨病者,剂量为每天5 000~10 000 IU,根据骨病恢复情况考虑停用。
  4. Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗,轻者只需低钾饮食和禁用潴钾药物,如安体舒通、消炎痛等。重症者合用利尿剂和碱剂,既可减轻血钾,又可纠正酸中毒。
  四、具体分析本患儿的情况
  因本症症状复杂,表现形式不一,故临床诊断较为困难。仅根据提供的出院小结,让我们判断是否诊断肾小管酸中毒,有一定的难度。患儿仅住院5天,有可能因为住院时间较短,一些检查尚未完成。
  如要明确肾小管酸中毒的诊断、同时制定长远的治疗计划,需要多次查血气分析、血电解质以及相关的尿液检查等,做肾B超了解是否存在肾钙化,照一侧长骨相了解是否存在肾性佝偻病。
  关于肾小管酸中毒病因,在《实用儿科学》中肾小管酸中毒归属于先天性代谢异常――肾小管转运功能障碍。在诊断时首先要除外继发性的原因。如为原发性的肾小管酸中毒(儿童多见),目前病因不明,可分为散发性及遗传性。
  关于饮食,不需要严格要求,重要的是坚持用药。
  最后我很想说的是,在很多儿童先天性代谢异常的疾病中,就目前国内外的医疗水平,仅能诊断,没有替代治疗的方法;而肾小管酸中毒既能诊断,又可以治疗,因此可以说是不幸中的万幸了。本患儿如果诊断明确,一定要坚持治疗。

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